中性粒細胞減少癥的癥狀是什么？中性粒細胞減少癥怎么治療？

　　引起中性粒細胞減少的病因很多，根據各種原因作用部位的不同，可歸納為如下3個方面：

　　一、作用于骨髓

　　1、骨髓損傷

　　（1）藥物：包括細胞毒和非細胞毒藥物。

　　（2）放射線。

　　（3）化學物質：如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、鉍、一氧化氮等。

　　（4）某些先天性和遺傳性中性粒細胞減少：如Kostmann綜合征、伴先天性白細胞缺乏的網狀發育不全、伴粒細胞生成異常的中性粒細胞減少等。

　　（5）免疫性疾患：如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等。

　　（6）感染：細菌性感染如傷寒、副傷寒、布魯菌病、粟粒性結核等。病毒感染如肝炎、艾滋病等。

　　（7）血液病：如骨髓轉移瘤、骨髓纖維化、淋巴瘤、白細胞減少的白血病、再生障礙性貧血、多發性骨髓瘤、惡性組織細胞增生癥等。

　　2、成熟障礙

　　（1）獲得性：如葉酸缺乏、維生素B12缺乏、惡性貧血、嚴重的缺鐵性貧血等。

　　（2）惡性和其他克隆性疾病：如骨髓增生異常綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥等。

　　二、作用于外周血

　　1、中性粒細胞外循環池轉換至邊緣池(即假性中性粒細胞減少)

　　（1）遺傳性良性假性中性粒細胞減少癥。

　　（2）獲得性：如嚴重的細菌感染、惡性營養不良病、瘧疾等。

　　2、血管內扣留

　　如由補體介導的白細胞凝集素所致的肺內扣留，脾功能亢進所致的脾內扣留等。

　　三、作用于血管外

　　1、利用增多：如嚴重的細菌、真菌、病毒或立克次體感染，過敏性疾患等。

　　2、破壞增多：如脾功能亢進等。

　　中性粒細胞減少癥的主要并發癥為感染，包括肺部感染、口腔感染、皮膚感染等。如粒細胞缺乏癥常急驟起病，患者均有寒戰、高熱。口腔最易并發嚴重感染，表現為壞死性潰瘍，常被灰白色或黑色假膜覆蓋。軟腭或咽弓可因壞死而穿孔，即所謂的走馬疳。會陰區感染是僅次于口腔的易發部位，直腸、肛周及陰道均可發生壞死性潰瘍。上述部位的感染如不及時治療，因缺乏粒細胞常造成感染迅速擴散而進展為敗血癥，病死率很高。

　　中性白(粒)細胞減少癥主要表現為粒細胞減少，如未合并感染，則往往無臨床表現，如長期粒細胞減少，部分患者可主訴乏力、困倦。一旦合并感染，則依感染部位不同，出現相應的癥狀和體征。臨床表現有高熱、寒顫、乏力。起病緩慢者，多伴有低熱、乏力，末梢血中單核細胞可能代償增加。

　　中性粒細胞減少癥的患者在密切接觸放射線、苯或其他有害物質時應建立嚴格防護制度，并定期進行血常規等檢查，以便及時診斷和治療。對使用細胞毒藥物的病人應每1～2天檢測粒細胞數，并及時減少藥物劑量或停藥，盡可能避免或限制服用可能引起粒細胞減少的藥物。在服用可能引起粒細胞減少的藥物(非細胞毒藥物)時，應注意每周檢查血象，對有藥物過敏史或藥物性粒細胞減少或缺乏病史者，應該避免服用相同及同類藥物。

　　中性粒細胞減少癥是外周血中性粒細胞絕對值計數(白細胞總數×中性粒細胞百分比)，

　　1、血象，血細胞計數通常顯示白細胞數減少，分類中粒細胞明顯減少，而淋巴細胞相對增多。如能進行顯微鏡直接觀察，則更可靠正確，少數患者可伴貧血和(或)血小板減少。

　　2、骨髓象，骨髓增生大多在正常范圍內，但粒系增生常減低，伴成熟障礙，即中、晚幼粒以下的中性粒細胞減少，紅系及巨核系基本正常。

　　3、最常見的病毒感染應檢測有關病毒的抗原和(或)抗體，細菌、真菌感染者應取感染灶分泌物培養及血培養，真菌感染者的感染灶分泌物涂片檢查也有重要價值。

　　4、感染灶的影像學檢查可定位診斷及幫助定性，惡性腫瘤患者經各種有關的影像學檢查可明確部位，病理或細胞學檢查可確診。

　　5、自身免疫疾病患者進行有關的自身抗體檢測，則是確診的關鍵。

　　中性粒細胞減少癥的患者要注意合理搭配膳食，保證營養的攝入。具體飲食情況如下：

　　1、高蛋白飲食：主要是提高機體抵抗力能為白細胞恢復至正常提供物質基礎。

　　2、高維生素飲食：維生素可以促進細胞的生長發育。有助于白細胞的分化和增殖，促使恢復正常。

　　3、嚴格消毒：此時病人易并發感染，故在制作食物時應嚴格消毒，不吃生冷或不潔的食物。

　　中性粒細胞減少癥的治療主要是病因治療，如停用可疑藥物，停止接觸可疑毒物，針對導致中性粒細胞減少的各種原發性疾病的治療等。中性粒細胞減少的主要表現是感染，但感染發生的危險度與中性粒細胞減少程度呈負相關。中性粒細胞數(1.0～1.8)×109/L的患者感染發生的可能性小，(0.5～1.0)×109/L者居中，

　　一、升中性粒細胞數的治療

　　1、促白細胞生成藥：目前在臨床上應用的很多，如維生素B6、維生素B4、利血生、肌苷、脫氧核苷酸、雄激素、碳酸鋰等，但均缺乏肯定和持久的療效。因此，初治患者可選用1～2種，每4～6周更換一組，直到有效，若連續數月仍不見效者，不必再繼續使用。

　　2、免疫抑制藥治療：如糖皮質激素、硫唑嘌呤、環磷酰胺、大劑量人血丙種球蛋白輸注等，對部分患者，如抗中性粒細胞抗體陽性或由細胞毒T細胞介導的骨髓衰竭患者等有效。

　　3、集落刺激因子治療：主要有非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF。治療不僅通過促進骨髓內粒細胞生成和釋放而使中性粒細胞數升高，而且可以激活成熟中性粒細胞，從而使其吞噬功能增強而有利于感染的控制。

　　二、骨髓移植

　　除導致中性粒細胞減少的某些血液病，如再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、淋巴瘤等成功地用骨髓移植治療外，先天性中性粒細胞減少癥也有治療成功的報道。由于異基因骨髓移植的治療相關病死率高，因此權衡利弊，絕對掌握好選擇該治療的適應證。

　　三、感染性中性粒細胞減少癥患者的治療

　　如果中性粒細胞減少癥患者僅只有發熱而無膿毒血癥表現者，一般可在門診治療以避免醫院內繼發感染。對于嚴重中性粒細胞減少患者(特別是粒細胞缺乏患者)出現發熱時，應以內科急診患者對待，立即收入院治療，有條件時應予逆向隔離。在進行皮膚、咽喉、血、尿、大便等部位的病菌培養檢查后，立即給予經驗性廣譜抗生素治療。若病原菌明確患者，則根據藥敏試驗改用針對性的窄譜抗生素。若未發現病原菌，但經治療后病情得以控制者在病情治愈后仍應繼續給予口服抗生素7～14天。若未發現病原菌，且經前述處理3天后病情無好轉，對病情較輕者可停用經驗性抗生素治療，再次進行病原菌培養，若病情較重者應在原有治療基礎上加用抗真菌藥，如兩性霉素B等。對于嚴重感染患者，還可給予中性粒細胞輸注，由于中性粒細胞在外周血和組織中的生存期短，因此至少1次/d，連續3天方可起效。